Bu site, Türk Dermatoloji Derneği tarafından hazırlanmıştır.

Behçet Hastalığı

Erkan Alpsoy

Behçet Hastalığı; tıp tarihine bir Türk ismiyle geçen, ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar ve üveit adı verilen göz iltihabı ile üçlü bir bulgu olarak Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tanımlanmıştır. Daha sonraki çalışmalar bu hastalığın sadece 3 bölgeyle sınırlı kalmadığını, birçok organı ve sistemi etkileyebileceğini göstermiştir. Behçet Hastalığı dünyanın her yerinde görülür ancak sıklığı özellikle tarihi ipek yolu üzerinde bulunan ülkelerde diğer ülkelere göre daha fazladır. Ülkemiz Behçet Hastalığının tüm dünyada en sık görüldüğü coğrafyalardandır.

Son yapılan çalışmaya göre İstanbul’da 12 yaşından büyük yaklaşık her 250 kişiden birisinde Behçet Hastalığı bulunmaktadr. Behçet Hastalığı cinsiyet olarak erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Hastalık genellikle 20-40 yaşlarda ortaya çıkar, ataklarla birlikte uzun süreli seyir gösterir. Çocuklarda ya da yaşlılarda nadiren ortaya çıkabilmektedir. Behçet Hastalığı’nın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Gelişiminde genetik faktörlerin yanı sıra bağışıklık sistemi ile ilgili birtakım değişikliklerin ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülür.

Kalıtsal bir hastalık mıdır? Hayır. Behçet Hastalığı kalıtsal bir hastalık değildir. Ancak belli genlerin bulunuyor olması hastalığa yatkınlık yaratabilir(örneğin HLA B-51 geni). Behçet Hastalığı’nın en sık görülen klinik belirtisi tekrarlayıcı ağız yaralarıdır. Ağız yaraları görünüm olarak olağan aftlara çok benzer. Dudak, yanak mukozası, dilin yan ve alt yüzeyleri, ağız tabanı gibi bölgelerden başlayabilir. Ağız yaraları sıklıkla hastalığın ilk belirtisidir. Doğal olarak ağrıya, yutma ve konuşmada güçlüklere yol açabilirler. Hastalığın bu olağan belirtisi bazen rekürren aftöz stomatit dediğimiz olağan aft ile kolay karışabilmektedir. Ancak Behçet Hastalığı’nda tekrarlayıcı oral ülserlere ek olarak kllinik belirtiler vardır. Bunlar arasında en sık görüleni genital (cinsel) bölgedeki tekrarlayıcı yaralardır. Bu yaralar erkek hastalarda sıklıkla skrotumda (torbada), penis ucu ve şaftında (kamışta), kadınlarda ise vulvada ve labium majusta (dudaklar) bölgesinde ortaya çıkar. Bu yaralar da aslında görünüm olarak oral ülserlere benzer ancak genellikle daha derin yerleşimlidirler, daha uzun süre devam ederler ve sıklıkla iyileştiklerinde yerlerinde iz bırakırlar. Tekrarlayıcı oral ve genital ülserler Behçet Hastalığı’nın en önemli iki belirtisidir. Bunlara ek olarak sıklıkla görülen bir diğer belirti eritema nodozum adını verilen özellikle diz ile ayak bileği arasına yerleşen kırmızı, ağrılı, nohut ya da ceviz büyüklüğüne kadar değişen topaklanmalardır. Bunlar 3-4 hafta kadar kalır, daha sonra açılmadan yerinde bazen koyuluk bırakarak gerilerler. Diğer sık görülen bir deri belirtisi de papillo püstüler lezyonlar adı verilen, görüntü olarak kıl dibi iltihabı ya da akneye benzeyen, ucunda irinli sivilcelerin bulunduğu yapılardır. Behçet Hastalığı’na bağlı papüllo-pistüller sıklıkla gövdede kollarda ve bacaklarda yerleşim göstermektedir.

Behçet Hastalığı ayrıca yüzeysel toplar damarların iltihabına yol açabilmektedir. Buna yüzeysel trombofilebit adı verilmektedir. Bacaklarda özellikle sık görülür, şerit şeklinde, kırmızı, ağrılı, kızarıklıklarla kendisini gösterir. Bunun yanı sıra çok sayıda deri belirtisine yol açan Behçet Hastalığı sadece deri ve mukozayla sınırlı kalmaz. Sık tuttuğu etkilediği organlardan bir tanesi de gözlerdir. Prof. Dr. Hulusi Behçet’in üçlü semptomundan bir tanesi hatırlanacağı gibi üveit yani göz iltihabı idi. Bu şikayet erkek hastalarda daha sık görülür. Kabaca hastaların 3’te1’i ila yarısında ortaya çıkar. Gözde kızarıklık, ağrı ve görme bozukluklarına yol açar. Hastalığın sık görülen diğer bir belirtisi de eklem(mafsal) iltihaplarıdır. Özellikle diz, ayak bileği, dirsek, el bileği gibi eklemler diğer eklemlere göre daha sık etkilenir. Bu durumda o eklemde(mafsalda) ağrı şişlik ve hareket kısıtlılığı görülür. Hastalık daha az sıklıkla diğer organ ya da sistemleri de etkileyebilmektedir. Bunlar arasında en önemlilerinden birisi sinir sisteminin etkilenmesidir. Bu bazen merkezi sinir sisteminde bazende periferik sinir sisteminde ortaya çıkar. Diğer önemli etkilenim alanlarından bir tanesi bağırsaklar bir digeri de büyük damarlardır. Sonuç olarak hastalık çok sayıda organ ve sistemi etkileyerek ataklarla uzun yıllar devam etmektedir.

Behçet Hastalığının tanısı nasıl konur sorusunun cevabı olarak net bir laboratuvar belirteç söyleyemiyor. Halen Behçet Hastalığı’na tanı koydurucu bir laboatuvar belirteç yok ancak tanı klinik bulgular üzerinde temellendirilir. Buraya kadar anlatılan tekrarlayıcı ağız yaraları, cinsel bölgedeki yaralar, deri belirtilerinden eritemanodozum, yüzeysel filebit veya papillopüstüler lezyonlar ve eklem iltihabı, göz iltihabı, sinir sistemi iltihabı gibi organların tutulumu tanıyı kolaylaştıran önemli tutulum alanlarıdır. Hastalığın başlangıcında ya da seyrinde deri ve mukoza belirtileri en sık görülen belirtiler arasındadır. Bu nedenle tekrarlayıcı oral ya da genital ülserler, eritemanodozum, trombofilebit, papillopüstüler lezyonlar ve diğer deri belitileri tanıda çok önemlidir.. Tedaviye gelince bugün için hastalığın kesin bir tedavisi bilinmemektedir. Behçet Hastalığı çok sayıda organı etkileyebilmektedir. Bu nedenle tedavide de çok sayıda bilim dalının bir arada ve uyumlu çalışması son derece önemlidir. Bu bilim dalları içerisinde dermatoloji romatoloji ve göz hastalıkları öncelikle sayacağımız dallardır. Hastalığın etkilediği organa bağlı olarak kullanılacak tedavi seçenekleride değişmektedir. Tedavi seçenekleri deri ve mukoza tutulumlarında bazen yerel dıştan uygulanana seçenekler olmakta bazen de ağzıdan alınan tablet, bazen de iğne şeklinde uygulananan ilaçlar olmaktadır. Tutulan organa göre belirlenen bu ilaçların son derece disiplinli bir şekilde ve uzun süreli kullanımı önemlidir. Hastalığın gidişatını etkileyen en önemli faktörlerden birisi düzenli takiptir. Bu hastalık ataklarla uzun süre devam ettiği için düzenli olarak tedavisini alan, takip edilen hastalarda doğal olarak hastaliğin gidişatı da iyidir. Bu nedenle hastaların hekimlere yardımcı olacağı en önemli noktalardan bir tanesi de hekim tarafından verilen tedavilerin düzenli olarak uygulanması ve zamanında kontrollere gelinmesidir.

Bu web sitesi bilgilendirme amaçlı hazırlanmış olup, içerisinde yer alan bilgiler hekime danışmanın yerine geçmez. Daha fazla bilgi için hekiminize başvurunuz.